Morbus Little oder Zerebralparese bei Kindern

Im Jahr 1861 betrat William Little die Welt der Medizin mit einer bedeutenden Entdeckung, die den Zusammenhang zwischen spastischer Hypertonie der Gliedmaßen und Frühgeburten oder abnormalen Geburten hervorhob. Im Laufe der Jahrzehnte hat sich das Wissen über die Little-Krankheit weiterentwickelt und Licht auf die vielfältigen Aspekte dieser Erkrankung geworfen.

Die Inzidenz spastischer Diplegie ging zwischen 1950 und 1970 mit der Verbesserung der Versorgung von Frühgeborenen deutlich zurück. In jüngster Zeit ist jedoch ein Anstieg zu beobachten, der wahrscheinlich auf das Überleben einiger zu früh oder mit geringerem Gewicht geborener Kinder zurückzuführen ist.

Fälle von infantiler spastischer Diplegie bei termingerecht geborenen Kindern ohne erkennbare Ursache sind Gegenstand eingehender Untersuchungen, und einige Experten gehen davon aus, dass einige von ihnen einen genetischen Ursprung haben könnten.

Die Little-Krankheit tritt vor allem bei Frühgeborenen oder solchen auf, die an einem perinatalen hypoxisch-ischämischen Typ leiden.

Es gibt Meinungen, dass einige Chromosomenanomalien bereits vor der in der intrauterinen oder intranatalen Phase erworbenen Krankheit bestanden haben könnten, was ihr Auftreten nach der Exposition gegenüber geringfügigen Faktoren begünstigt.

Zu den pränatalen Ursachen gehören einige intrauterine Toxoinfektionen, aber die meisten Fälle infantiler spastischer Diplegie sind mit fetalem anoxischem oder hypoxischem Leiden verbunden, das sogar während der Geburt anhält.

Zu den beteiligten Faktoren gehören bösartige Präsentationen, verlängerte Wehen, mühsame Geburt, Nabelschnurumfang, Placenta praevia, Versionen, ischämisches geburtshilfliches Trauma und andere.

Pathologie

Morphopathologisch ist Morbus Little durch eine bilaterale und symmetrische atrophische lobuläre Sklerose gekennzeichnet, die mit einer mangelhaften Entwicklung der Großhirnrinde einhergeht, insbesondere in den Parazentrallappen und im oberen Bereich des aufsteigenden Frontallappens auf beiden Seiten.

Es werden neuronale Degenerationen und deren Ersatz durch fibrosklerotische Neurogliaschichten sowie die sekundäre Degeneration der bilateralen Pyramidenbündel beobachtet.

Atrophische Sklerose tritt auf der Ebene der medullären Pyramidenfaszikel und, diskreter, auf der Ebene der spinozerebellären Faszikel auf.

Auch eine periventrikuläre Leukomalazie, die häufiger bei Frühgeborenen auftritt, und bestimmte Anomalien wie eine Aplasie des Sehnervs oder eine Porenzephalie können bei dieser komplexen Erkrankung beobachtet werden.

Bei frühen Formen der Little-Krankheit kann das Kind bei der Geburt normal erscheinen.

Im perinatalen Stadium können Symptome wie Hypotonie, Schläfrigkeit, Essstörungen, Zyanose und schwaches Schreien auftreten. In schweren Fällen kann die durch die Enthirnung bedingte Starre bereits von Geburt an erkennbar sein.

Die Entwicklung in den ersten Lebensmonaten kann in den meisten Fällen zu einem gewissen Grad an Hypertonie der unteren Gliedmaßen und einer geringeren Beteiligung dieser an den spezifischen Übergangsreflexen führen.

In manchen Fällen kann es nach einem freien Intervall von 6–12 Wochen zu dystonen Störungen und einem erhöhten Grad an Hypertonie in den unteren Extremitäten kommen.

Die Little-Krankheit äußert sich in verschiedenen klinischen Formen, die in folgende Kategorien eingeteilt werden:

Severa (Maligna)

Diese Form ist von Geburt an nachweisbar und zeichnet sich durch Zyanose neonatorum, Schwierigkeiten beim Saugen und Schlucken, Steifheit des Kopfes und der Gliedmaßen bei Überstreckung sowie übertriebene tonische Halsreflexe aus.

Kinder mit dieser Form können eine erhöhte thermische Instabilität, Infektionsempfindlichkeit, dystrophische Zustände und tonisch-klonische oder tonische Anfälle aufweisen.

Die neurologische Untersuchung zeigt ein bipyramidales Syndrom mit axialer Hypertonie und häufigen epileptischen Anfällen. Die Prognose ist ernst, es besteht die Gefahr, dass Kinder im ersten Lebensjahr aufgrund interkurrenter Infektionen verloren gehen.

Durchschnitt
Bei dieser Form können die Symptome milder ausfallen und Kinder können eine vielfältige Kombination spezifischer Merkmale der Little-Krankheit aufweisen.

Merkmale der Durchschnittsform:

Bei der Geburt weisen etwa die Hälfte der Patienten Geburtssymptome auf, darunter Zyanose neonatorum und Bluthochdruck.

In den ersten Lebensmonaten können mittelschwere Saugstörungen auftreten, die in der Regel nicht persistieren. Nach einem relativ freien Intervall von 2-3 Monaten werden die Anzeichen einer motorischen Behinderung deutlich.

Aufgrund der axialen Hypotonie hat das Kind Schwierigkeiten, den Kopf zu halten, Drehungen in der Liegeposition auszuführen und sich aufzurichten.

Der erhöhte Tonus ist in den unteren Gliedmaßen vorherrschend.

Beim aufrechten Stehen sind die unteren Gliedmaßen gestreckt, und wenn man die Pflanze mit einem harten Hobel berührt, stützt sich das Kind auf die Spitzen und kreuzt die unteren Gliedmaßen auf charakteristische Weise.

Gehen und Mobilität

Das Gehen macht sich erst mit Verzögerung bemerkbar, manchmal erst im Alter von 3–4 Jahren. Der Gang ist gekennzeichnet durch steife untere Gliedmaßen in Überstreckung, nach innen gedrehte Oberschenkel, Knie, die aufgrund des Krampfes der Adduktoren aneinanderstoßen und reiben, mit den Beinen im Pferdevarus (die unteren Gliedmaßen berühren mit den Fußspitzen den Boden) – a Digitigrade und Scherengang.

Eine spastische Paraparese ist immer vorhanden und die unteren Gliedmaßen neigen bei Jugendlichen und Erwachsenen zu einer Verkürzung.

Es liegt kein ausgeprägter Muskelschwund vor, was sie von anderen Muskelerkrankungen unterscheidet.

Die neurologische Untersuchung zeigt zervikale tonische Reflexe, lebhafte polykinetische ROT, Klonus und andere.

Mittlere Formen können mit verschiedenen Komplikationen verbunden sein, wie Strabismus, Optikusatrophien, Nystagmus, Netzhautdegenerationen, Bradylalie, Bradypsie, spastische Dysarthrie, übermäßiger Speichelfluss, choreoathetotische Bewegungen, Epilepsie (~25 %) und verschiedene Grade geistiger Behinderung.

Leichte Formen

Leichtere Fälle weisen eine eher diskrete motorische und geistige Behinderung auf und bieten echte Möglichkeiten für eine Rückbildung im Laufe der Zeit. Die milde Form äußert sich durch weniger schwerwiegende Symptome, wodurch sich die Kinder besser an den Alltag gewöhnen können.

Peitsche

Die Frusta-Form zeichnet sich durch subtile oder fehlende Symptome aus, was die Diagnose erschwert und detaillierte Untersuchungen erfordert. Der Patient weist eine bipyramidale SDR der unteren Gliedmaßen mit erhöhtem Tonus auf; osteotendinöse Hyperreflexion; Babinski-Zeichen; die Häufigkeit epileptischer Anfälle bei diesen Formen ist außergewöhnlich;

Differenzialdiagnose

Spinozerebelläre eredodegenerative Erkrankungen:

Die infantile spastische Diplegie zeichnet sich dadurch aus, dass sie im Laufe der Zeit stationär und sogar regressiv verläuft, im Gegensatz zu der progressiven Entwicklung, die für degenerative Erkrankungen spezifisch ist.
Das familiäre Element und die Vererbung sind bei spinozerebellären Erkrankungen häufig und können ein wichtiger Indikator für die Differenzialdiagnose sein.

Querschnittslähmung aufgrund einer Rückenmarksverletzung

Folgeerscheinungen einer Querschnittlähmung durch spät erworbene Rückenmarksverletzungen können differenzialdiagnostisch verwirrend sein.

Sensibilitätsstörungen sind bei Querschnittslähmungen auf der Markebene lokalisiert, während sich die infantile spastische Diplegie überwiegend in den unteren Extremitäten manifestiert.

Denken Sie an Syphilitiker

Die Differentialdiagnose umfasst auch die syphilitische Myelitis, sie setzt jedoch später ein als die infantile spastische Diplegie.

Bei der syphilitischen Myelitis sind Sensibilitätsstörungen weniger offensichtlich und das Vorhandensein positiver Reaktionen auf Lues im Liquor cerebrospinalis (CSF) kann zur Differenzierung beitragen.

Wirbelsäulenkompressionen

Rückenmarkskompressionen, insbesondere solche, die durch Morbus Pott verursacht werden, können in die Differenzialdiagnose einbezogen werden. Die spezifischen Schmerzsymptome, der fortschreitende Verlauf und die charakteristischen radiologischen Veränderungen können helfen, sie von der infantilen spastischen Diplegie zu unterscheiden.

Es gibt keine Heilung für diese Krankheit, unterstützende Behandlungen, Medikamente und Operationen können jedoch vielen Menschen helfen.

Dazu können Physiotherapie und Logopädie gehören.

Oft sind externe Prothesen und andere unterstützende Technologien hilfreich. Manche Kinder haben mit Hilfe einer geeigneten Behandlung ein fast normales Erwachsenenleben.

Obwohl alternative Medizin häufig eingesetzt wird, gibt es keine Beweise, die ihren Einsatz belegen.

Die Little-Krankheit ist teilweise vermeidbar durch Impfungen von Müttern und Bemühungen, Kopfverletzungen bei Kindern durch eine Verbesserung der Sicherheit zu verhindern. Da es jedoch keine Heilung für diese Krankheit gibt, können unterstützende Behandlungen, Medikamente und Operationen vielen Patienten helfen.

Literaturverzeichnis